Увеличение селезенки
Термином спленомегалия обозначается такое увеличение селезенки, которое устанавливается на основании пальпируемости органа: нормальную селезенку пальпировать не удается, следовательно, если она пальпируется, то значит — увеличена. Здесь не обсуждаются синдромы, связанные с увеличением селезенки, выявленным лишь с помощью компьютерной томографии или эхографии, но не определяемым при пальпации. Подобные ситуации возможны, но это либо преходящее реактивное увеличение органа, либо короткий период опухолевого увеличения, которое вскоре становится очевддным и при пальпации. Если селезенка пальпрруется, то этому феномену необходимо дать диагностическую трактовку.
Приступая к выявлению причины спленомегалии, необходимо сделать полный анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов, получить сведения о температуре тела, ее возможных волнообразных подъемах, об уровне билирубина (и его фракций), холестерина, протромбина, данные белкового электрофореза и иммунофореза, выполнить анализ мочи е указанием на определение гемосидерина, рентгенограмму грудной клетки и рентгенограмму селезенки.
Диагностический поиск при непонятной спленомегалии можно разделить на следующие этапы: поликлинический этап при выполнении всех описанных выше исследований (возможно, без иммунофореза белков); исследования, проводимые только в стационаре; исследования в специализированном гематологическом учреждении. Последний этап в данной главе не разбирается, сведения о нем представлены в соответствующих разделах частной гематологии. Анамнестические сведения о якобы нормальных размерах селезенки в прошлом бывают недостоверными. Вместе с тем, по-видимому, нецелесообразно начинать цикл специальных исследований, если увеличенная селезенка обнаружена на высоте инфекции или непосредственно после нее: увеличение селезенки в ответ на инфекцию не зависит от ее клинической тяжести, поэтому целесообразно такого больного оставить под наблюдением врача и думать о дальнейшей диагностике лишь при сохранении увеличения селезенки через 1|/г—2 мес после инфекции.
В местах широкого распространения малярии и тяжелых кишечных инфекций, которые иногда совпадают с зонами распространенности гемоглобинопатий, у обследуемых довольно часто пальпируется селезенка. Ее увеличение объясняется перенесенной малярией (метамалярийная спленомегалия, метаинфекционная спленомегалия). Как показали некоторые работы последних лет [Альпидовский В. К., 1982], само по себе существование метаинфекционной, в том числе и метамалярийной, спленомегалии, как правило, является следствием вялотекущего процесса, который можно купировать повторными курсами противомалярийной (или иной специфической) терапии. При этом уменьшается и селезенка. Вместе с тем и перенесший малярию человек может заболеть гемолитической анемией или лимфогранулематозом с поражением селезенки. Анамнез не всегда направляет поиск причины спленомегалии, как и любого другого синдрома, по нужному руслу; то или иное предположение, даже анамнестически обоснованное, надо доказать.
Среди перенесенных незадолго до обследования инфекций, оставляющих спленомегалию, наиболее часто встречается инфекционный мононуклеоз. Его распознают по сохранению специфических клеток (лимфомоноцитов) при спленометалии в течение нескольких недель, реже месяцев, после острой фазы инфекционного процесса, нормализации температуры и размеров лимфатических узлов. Однако приходится иметь в виду и возможнотть ошибочной диагностики инфекционного мононуклеоза, которая базируется почти исключительно на морфологии бласттрансформированных лимфоцитов или на временной лимфаденопатии. Аналогичные изменения лимфоцитов бывают при тяжелой лекарственной аллергии (обычно с кожными проявлениями), иерсиниозе. Последний по ряду признаков очень похож на инфекционный мононуклеоз (см. Лейкемоидные реакции).
Основные клинические синдромы, связанные со спленомегалией: спленомегалия обнаружена у ребенка вскоре или непосредственно после рождения; спленомегалия у ребенка младшего возраста; спленомегалия при гипертермии или повторных повышениях температуры; спленомегалия при измененных биохимических показателях — снижен уровень холестерина и протромбина (или одного из них), изменено соотношение белковых фракций, снижен уровень нормальных иммуноглобулинов — всех или их части;
спленомегалия при ретикулоцитозе; спленомегалия при снижении количества тромбоцитов и(или) лейкоцитов.
Ситуация 1. При обнаружении спленомегалии у новорожденного или у ребенка в ближайшие месяцы после рождения чаще приходится думать о так называемом врожденном лейкозе, хроническом моноцитарном лейкозе или болезнях накопления.
Врожденный лейкоз сопровождается либо моноцитозом в крови, либо признаками недостаточности костного мозга (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) и геморрагическим синдромом, что делает показанной пункцию костного мозга. В пунктатах находят бластные клетки, как правило, миелобласты или миеломонобласты (цитохимически), при хроническом моноцитарном лейкозе в костном мозге обнаруживают моноцитарные клетки. Если эти амбулаторно проведенные исследования не позволят поставить диагноз, то больного госпитализируют для пункции селезенки. Обнаружение в пунктате костного мозга или селезенки обилия клеток Гоше доказывает диагноз этого заболевания.
Ситуация 2. Обнаружение спленомегалии у ребенка младшего возраста заставляет решать те же диагностические задачи, однако врожденный лейкоз уступает место приобретенным лейкозом, чаще острому лимфобастному.
Итак, диагностический путь в двух первых ситуациях заключается в исследовании костного мозга, а при его неинформативности — в пункции селезенки.
Ситуация 3. Увеличение селезенки при гипертермии или повторнхх повышениях температуры ставит перед врачом сразу несколько задач. Реактивную природу увеличения селезенки можно доказать лишь при полной и стойкой нормализации ее размеров после ликвидации инфекции, чаще сепсиса. Вместе с тем нельзя пассивно ждать окончания гипертермии:
проводя противоинфекционную терапию, следует искать другие причины увеличения селезенки. До начала антибиотикотерапии, предполагая инфекционную природу увеличения селезенки, делают повторные посевы крови на стерильность. Высевание микрофлоры, особенно повторное, подкрепляет предположение об инфекционной природе спленомегалии и делает антибиотикотерапию направленной, а не эмпирической. Конечно, во всех подобных случаях приходится иметь в виду возможность смешанной патологии:
скрытого лимфопролиферативного процесса или лимфогранулематоза, часто сопровождающегося снижением иммунитета, и развившегося на этом фоне септического заболевания. Больные нуждаются в стационарном обследдовании.
Сохранение увеличения селезенки как при гипертермии, так и после нормализации температуры делает показанной пункцию этого органа с обязательным посевом пунктата.
В пунктате можно обнаружить эпителиоидные клетки с преобладанием лимфоцитов, единичные клетки Лангханса, а в посеве — микобактерии туберкулеза, что доказывает туберкулезную природу спленомегалии. Другой вариант: есть и эпителиоидные клетки, и клетки Лангханса (единичные), но микобактерии туберкулеза не обнаружены, а кожные туберкулиновые пробы отрицательны. Подобная картина похожа на саркоидоз селезенки, который подтверждают обнаружение кистообразных поражений костей, увеличение лимфатических узлов (их можно биопсировать для окончательного подтверждения саркоидоза) и характерное поражение легочной ткани.
Если этих признаков нет, а температура остается повышенной и увеличены белки острой фазы, то отрицательные данные пункции селезенки не отвергают предположение о лимфогранулематозе, при котором эпителиоидноклеточная реакция даже с отдельными клетками типа Лангханса не является большой редкостью. Подобная ситуация требует госпитализации больног в специализированную клинику. Увеличенные или патологически плотные лимфатические узлы, подлежащие биопсии, определяют с применением совершенной техники. В случае отсутствия таких узлов и продолжающейся лихорадки показана диагностическая спленэктомия.
Волнообразная лихорадка с правильными периодами повышенной (обычно на несколько дней) и нормальной температуры (обычно на несколько недель), представляя в целом большую редкость, встречается чаще при лимфопролиферативных процессах и лимфогранулематозе.
Ситуация 4. Спленомегалия с измененными биохимическими показателями и (или) показателями крови: снижен уровень протромбина и (или) холестерина, изменены белковые фракции, снижено или несколько повышено содержание в крови лейкоцитов и (или) тромбоцитов. Это может быть следствием различных заболеваний, прежде всего цирроза или гепатита, с которыми и связано снижение протромбинообразовательной и холестеринообразовательной функций. Больные нуждаются в госпитальном обследовании, где необходимо сделать пункционную биопсию печени (лучше при лапароскопии). Если биопсия не обнаруживает гепатита или цирроза печени, то выполняют пункцию селезенки и трепанобиопсию и пункцию костного мозга.
Наиболее частыми диагнозами в результате проведенной серии исследований будут: хронический гепатит, подтвержденный гистологической картиной биоптата печени; хронический сублейкемический миелоз, подтвержденный преобладанием миелокариоцитов в пунктате селезенки и выраженной клеточной гиперплазией (по данным трепанобиопсии) костномозговых элементов с признаками миелофиброза или без них; лимфоцитома селезенки, подтвержденная небольшим лимфоцитозом в костном мозге (не обязательно) и присутствием лимфоцитарных пролифератов в трепанате костного мозга — важнейший признак. При секретирующей лимфоцитоме снижается уровень нормальных иммуноглобулинов, причем это может быть единственным признаком опухоли лимфатической системы наряду с пальпируемой селезенкой.
Ситуация 5. Спленомегалия при ретикулоцитозе прежде всего требует решить вопрос о гемолитическом синдроме. Существование или отсутствие анемии при этом не имеет решающего диагностического значения: больной может страдать наследственным микросфероцитозом с выраженным гемолизом, гипербилирубинемией, но без анемии благодаря высокой костномозговой продукции. За исключением наследственного микросфероцитоза, овалоцитоза, стоматоцитоза, которые устанавливаются на основании характерных изменении эритроцитов, рстикулоцигича, гинербилируоинемии и аналогичных изменении у одного из родителей, бабушки или дедушки, так как патология наследуется доминантно, практически, все гемолитические синдромы требуют специальной гематологической расшифровки (определение активности Г6ФД, иммуногематологических исследовании и т.п.).
Ситуация 6. Тромбоцитопения, часто очень глубокая, вместе со спленомегалией может быть основным проявлением начинающейся системной красной волчанки. Обычно при этом отмечаются существенное увеличение СОЭ, выраженное повышение уровня углобулинов в крови, лихорадка. Обнаружение в крови LEклеток и высокого титра антител к ДНК доказывает диагноз системной красной волчанки. Этот процесс может осложниться и лейкопенией вплоть до агранулоцитоза.