Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз относится к группе миелопролиферативных опухолей. Эту форму лейкоза нередко не отграничивают от похожего на нее сублейкемического миелоза или описывают под названием геморрагическая тромбоцитемия, хотя геморрагии — совсем не обязательный признак этого лейкоза. Хронический мегакариоцитарный лейкоз сопровождается гипертромбоцитозом в крови — обычно более 8·103—1·106 (800 тыс.— 1 млн.) (иногда 3—4 млн.) в 1 мкл. Лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, эритроцитоза при этой форме миелоза либо нет, либо они выражены слабо. Иными словами, это опухоль преимущественно мегакариоцитарного ростка.
Как показывают исследования ГбФД у женщингетерозигот, больных хроническим мегакариоцитарным лейкозом [Fialkow et al., 1982], и кариологический анализ, при этом процессе клональны все ростки миелопоэза. В то же время в отличие от сублейкемического миелоза, хронического миелолейкоза при данной форме лейкоза тотальной (трехростковой) миелиидной гиперплазии в трепанате, как правило, нет, соотношение жира и костномозговых элементов может быть нормальным при гиперплазии мегакариоцитарного ростка: в поле зрения более 5—б мегакариоцитов (в норме 1—2). Селееенка при хроническом мегакариоцитарном лейкозе большей частью несколько увеличена; пальпируется у реберного края.
Клинически хронический мегакариоцитарный лейкоз может проявляться нарушениями гемостаза: с одной стороны, повышенной наклонностью к тромбозам и в результате частыми сухими некрозами концевых фаланг пальцев стоп, с другой — наклонностью к кровоточивости (чаще десен) и кровоподтекам. Если повышенная тромбогенная активность легко объяснима при гипертромбоцитозе, то для выяснения природы повышенной кровоточивости необходимо исследовать все факторы свертывания. Она может быть обусловлена нарушенной агрегацией тромбоцитов, повышенным местным фибринолизом, хроническим ДВСсиндромом с потреблением факторов гемостаза и т. д. Хронический мегакариоцитарный лейкоз может клинически проявляться эритромелалгиями, как и эритремия, что обусловлено стазами в сосудах, повышенной агрегацией тромбоцитов. Возможны вторичные изменения эндотелия сосудов при этом процессе в связи с нарушением его подкормки тромбоцитами и развитие эндартериита. Это осложнение может быть обуслввлено размножением фибробластов под влиянием росткового фактора, вырабатываемого мегакариоцитмми.
Хронический мегакариоцитарный лейкоз приходится дифференцировать с реактивным тромбоцитозом. Гипертромбоцитоз бывает при сепсисе более 1·106 (1 млн.) в 1 мкл. В этом случае диагностике помогает клиническая и лабораторная картина сепсиса, тяжесть состояния больного. Более сложно дифференцировать хронический мегакариоцитарный лейкоз и цирроз печени со спленомегалией и гепатомегалией. В этой ситуации не всегда помогает трепанобиопсия, так как и при циррозе бывает тенденция к миелоидной гиперплазии в трепанате костного мозга, а мегакариоцитоз может быть и реактивным. Необходима биопсия печени, где при хроническом мегакариоцитарном лейкозе можно ожидать миелоидной и мегакариоцитарной инфильтрации.
При кариологическом анализе костного мозга можно обнаружить анеуплоидные клоны, хотя пока не найдено какихлибо специфических для мегакариоцитарного лейкоза изменений кариотипа. При тщательном просмотре мазков периферической крови обнаруживают безофилию или единичные нормоциты, уродство тромбоцитов. Это говорит в пользу лейкоза, а не цирроза печени.
Хронический мегакариоцитарный лейкоз требует терапии в случае упорной эритромелалгии и наклонности к тромбозам. При этом назначают дезагреаанты, гепарин и небольшие дозы миелосана или миелобромола.
В терминальной стадии лечение такое же, как при хроническом миелозе. f
Неидентифицируемые хронические миелоидные лейкозы. Наряду с классическим формами хронического миелолейкоза и сублейкемического миелоза есть группа хронических миелоидных лейкозов, не выделенных в отдельную нозологическую форму в связи с неоднородностью и малочисленностью, затрудняющей обнаружение специфических особенностей процесса. Клинически эти хронические миелозы проявляются нередко анемией гемолитической природы или обусловленной парциалнной красноклеточной аплазией, иногда анемией и тромбоцитопенией. Как правило, у больных удается пальпировать селезенку, но она бывает небольшой (определяется у реберного края).
Уровень лейкоцитов в крови этой группы больных нормальный или даже несколько снижен, редко слегка повышен. В лейкоцитарной формуле могут быть единичные миелоциты или левый сдвиг отсутствует, а определяется моноцитоз.
Диагноз лейкоза миелоидной природы в одних случаях удается поставить по результатам трепанобиопсии, выявляющей резкую полиморфноклеточную миелоидную гиперплазию. Иногда при первых исследованиях миелоидной гиперплазии в трепанате костного мозга нет, она обнаруживается лишь через много месяцев.
Наконец, в эту группу неидентифицируемых миелоидных лейкозов отнесены случаи, где диагноз миелоидного лейкоза осоовывается на обнаружении повышенного процента базофилов в крови (10—15). Поскольку лейкемоидные реакции базофильного типа неизвестны, такая высокая базофилия служит признаком опухолевого роста в костном могзе. Обычным хроническим миелолейкозом данные формы лейкоза, как правило, не заканчиваются, они имеют исход в бластный криз.
Терапия этих форм лейкоза долго складывается из применения неспецифических средств: переливания эритроцитной массы, терапии интеркуррентных инфекционных осложнений. Цитостатического воздействия может потребовать симптом парциальной красноклеточной аплазии. Терминальное бластное обострение лечится, как бластный криз хронического миелолейкоза.