Хронический эритромиелоз
Хронический эритромиелоз встречается очень редко, он относится к лейкозам происходящим из общей клетки — предшественницы миелопоэза, представлен в кост ном мозге и крови преимущественно эритрокариоцитами. От острого эритромиелоза SW тоо\м 0^iWWiW^ wairauM или почти полным отсутствием в крови, небольшим процентом в костном мозге эритробластов и миелобластов.
Клинически заболевайте проявляется упорной нормо или гиперхромной макроцитарной анемией. Уровень ретикулоцитов в крови нормален или незначительно повышен. Вместе с тем в крови наблюдается высокий эритрокариоцитоз; в kocthoм мозге — резкая гиперплазия красного ростка, нередко мегалобластного, хотя не снижения уровня витамина В12 в сыворотке. Гранулоцитарный росток в костном мозге нередко омоложен, встречаются уродливые метамиелоциты, палочкоядерные клетки с нарушенной сегментацией ядра, микрогенерации одноядерных мегакарио цитов [Kass, 1982]. Все изменения (анемия без ретикулоцитоза, гиперплазия красного ростка в костном мозге) указывают на неэффективный эритропоээ. Однако в отличии от реактивных процессов, при Которых картина так называемого неэффективно эритропоэза разной природы обусловлена внутрикостномозговым гемолизом эритрокариоцитов, в данном случае речь идет об опухоли красного ростка и определяемым ею нарушении его дифференцировки. Морфология эритрокариоцитов может быть нормальной, что затрудняет диагностику опухолевого процесса.
Эта трудность характерна для диагностики многих форм хронических мислоидных лейкозов. Только немотивированность гиперплазии красного ростка в костном мозге и эритрокариоцитоз в крови, не обусловленный гемолизом или репараций, свидетельствуют об опухолевой природе выявляемых изменений. При осмотре больного часто находят увеличение селезенки, которое может быть значительным. В пунктате селезенки обнаруживается миелоидная метаплазия с большим числом эритрокариоцитов.
В диагностике хронического эритромиелоза может помочь кариологическое исследование, если оно выявляет клон среди миелоидных клеток, хотя специфического для хронического эритромиелоза цитогенетического маркера пока не найдено.
Цитохимически эритрокариоциты при этом процессе могут давать положительную реакцию на анафтилацетатэстеразу, не полностью (иногда почти полностью) подавляемую фторидом натрия, положительную в отдельных клетках гранулярную PASреакцию и диффузную реакцию на кислую фосфатазу — все это неспецифические пиизнаки, свойственные эритрокариоцитам или гиперплазии красного ростка как опухолевой, так и реактивной природы.
В отличие от острого хронический эритромиелоз может протекать 3—5 лет и более.
В терминальной стадии процесс сопровождается бластозом в костном мозге и крови, саркомным ростом в лимфатических узлах, селезенке или других органах.
Терапия хронического эритромиелоза пока не разработана. Спленэктомия не дает эффекта. Как правило, нообходимы повторные переливания эритроцитной массы. Целесообразно применение антисыворотки к эритрокариоцитам (см. Острый эритромиелоз).