Острый малопроцентный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз, впервые описанный как smouldering leukemia — тлеющий лейкоз Knospe, Gregory в 1971 г., позже стал чаще называться малопроцентным, олигобластным [Лорие Ю. И. и др., 1974: Izrael et al., 1974]. Это название сначала было присвоено острому лейкозу, как правило, миелобластной природы, встречающемуся у лиц старше 60—70 лет, протекающему с невысоким (менее 10—20%) бластозом в костном мозге и с таким же низким (нередко чуть выше, чем в костном мозге) содержанием бластных клеток в крови, в большинстве случаев с упорной нормохромнои анемией без ретикулоцитоза или с панцитопенией и с длительным (1—3 года) отсутствием прогрессии лейкоза. Позже острым малопроцентным лейкозом стали называть любой острый лейкоз с невысоким независимо от лечения и медленно нарастающим бластозом в крови и в костном мозге даже у молодых людей.
По РАВклассификации малопроцентный острый лейкоз включен в число процессов, относимых к миелопоэтической дисплазии (рефракторная анемия с бластозом менее 30%), хотя авторы FAB полагают, что миелопоэтическая дисплазия — еще не лейкоз, а только способн трансформироваться в него. Между тем острый малопроцентный лейкоз, с каким бы малым бластозомии как бы долго он ни протекал, является острым лейкозом. Опухолевая прогрессия приводит эту форму лейкоза к тотальному бластозу с плохим ответом на цитостатическую терапию, особенно если пытаться с самого начала лечить его цитостатиками. Редкие ремиссии, как правило, оказываются кратковременными.
Нередко трудно отличить острый малопроцентный лейкоз (или, по FAB классификации, рефракторную анемию с бластозом или без бластоза) от сублейкемического миелоза с невысоким лейкоцитозом или даже с лейкопенией (фиброз, остеомиелосклероз могут быть или не быть как при остром лейкозе, так и при сублейкемическом миелозе). В дифференцировке этих разных форм лейкоза помогает культура костного мозга: агаровая, характеризующая гранулоцитарномоноцитарные клетки-предшественницы, и монослойная культура фибробластов костного мозга. Как показали Б. В.. Афанасьев (1980), Б. В. Афанасьев с соавт. (1982), при остром малопроцентном лейкозе гранулоцитарномоноцитарные клетки-предшественницы в агаре дают малое число колоний, т. е. низкую эффективность колониеобразования, тогда как при сублейкемическом миелозе рост агаровых колоний имеет гиперпластический тип — эффективность колониеобразования высокая. Фибробласты костного мозга, как показали Е. В. Домрачева с соавт. (1981), при остром малопроцентном лейкозе имеют высокую эффективность колониеобразования в культуре, а при сублейкемическом миелозе, как правило, вообще не удается обнаружить роста колоний фибробластов.
G. Milner с соавт. (1977) показали, что острый малопроцентный лейкоз (они пользовались термином "рефракторная анемия с бластозом") можно отличить от рефрактерной анемии без бластоза, т. е. лейкоз от не лейкоза с помощью метода агаровых колоний: в отличие от малопроцентного острого лейкоза при рефрактерной анемии без бластоза наблюдается высокая эффективность роста гранулоцитарномакрофагальных колоний в культуре.