Гемангиомы
В эту группу входят сосудистые опухоли [Краковский Н. И., Таранович В. А., 1974], среди которых встречаются формы, дающие иногда локальные кровотечения вследствие истончения стенки ангиомы или ее вторичного воспаления с изъязвлением. Такие кровотечения могут давать ангиомы, локализующиеся не только на коже или слизистых оболочках, но и во внутренних органах.
Никаких общих нарушений гемостаза, кроме реактивной активации свертывания крови и умеренного гипертромбоцитоза, у больных выявить не удается.
Лечение. Удаление опухоли или рентгенотерапия.
Солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и коагуляционными нарушениями—синдром Казабаха—Меррита [Kasabach, Merritt, 1940]. Болезнь проявляется общей микроциркуляторной кровоточивостью у детей с одной, реже несколькими большими ангиомами кавернозного типа на коже, а иногда и во внутренних органах. Кровоточивость (геморрагии в кожу, кровотечения из слизистых оболочек, мелена, иногда кровоизлияния в мозг) связана в основном с выраженной тромбоцитопенией, но бывают и серьезные коагуляционные нарушения — гипофибриногенемия, повышенное содержание продуктов деградации фибриногена в плазме, вторичная активация фибринолиза. Тромбоцитопения связана с укорочением продолжительности жизни кровяных пластинок в кровотоке изза их задержки, агрегации и мацерации в ангиоме, а возможно и иммунного повреждения. В удаленных гемангиомах обнаруживаются белые (тромбоцитарные) и коагуляционные тромбы, что сближает синдром Казабаха — Мерритта с интенсивным локальным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Вместе с тем тромбирование сосудов в ангиоме не ведет к их облитерации (иначе это привело бы к самоликвидации процесса). Это связано с чрезвычайно интенсивным локальным фибринолизом, в силу чего перманентное тромбообразование сопровождается и уравновешивается постоянным лизисом тромбов. Ангиомы склонны к более или менее интенсивному росту, нередко вызывают деструкцию окружающих тканей (особенно в костях), служат источникмм сильных и упорных болей.
Диагностика нетрудна при видимых ангиомах, но очень сложна при локализации опухоли во внутренних органах (чаще в печени) или костях. В подобных случаях обычно ставится ошибочный диагноз идиопатической тромбоцитопении или неоплазмы с вторичным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Сочетание локального деструктивного процесса (подчас в болевой форме) с выраженной тромбоцитопенией, нарушениями свертываемости крови и системной кровоточивостью подсказывает правильный диагноз. Нередко бывают множественные ангиомы на коже, во внутренних органах и костях. Лечение. Гемангиомы следует удалять, если это возможно. При невыполнимости такой операции и множественном ангиоматозе прибегают к рентгено или гамматерапии. Иногда кровоточивость уменьшается после спленэктомии и лечении глюкокортикоидами, к которым прибегают при ошибочной диагностике болезни Верльгофа. Получаемый при этом эффект связывается, с одной стороны, с гемостатическим действием глюкокортикоидов, а с другой — с тем, что после спленэктомии количество тромбоцитов в циркуляции увеличивается на 20—30%. Лучевое лечение намного уменьшает опухоль и улучшает гемостаз, но не при всех видах ангиом бывает эффективным. Известны случаи, когда изза тяжелого течения болезни и неэффективности лучевой терапии приходилось ампутировать конечность, на которой располагалась ангиома [Nelson, I960].
Лучевую терапию часто сочетают с назначением глюкокортикоидов в средних дозах [Левицкая С. В., Кац Э. Б., 1965; Natari et al., 1968]. Откладывать операцию или лучевую терапию в связи с временным эффектом глюкокортикоидов не следует, поскольку заболевание, в том числе и геморрагический синдром, течет волнообразно и в любой момент может дать тяжелые осложнения (профузные кровотечения, кровоизлияния в мозг и др.).
Попытки лечить синдром Казабаха—Меррйтта гепарином не увенчались заметным успехом, что обясняетс усилением агрегации тромбоцитов, тромбоцитопении, а также невозможностью длительно применять этот ангикоагулянт. В ряде случаев достаточно выраженный и быстрый терапевтический эффект дают средние дозы (до 12—15 мг/сут) еаминокапроновой кислоты или других ингибиторов фибринолиза, подавляющих в ангиоме лизис сгускков, усиливающих ее тромбирование и вторично уменьшающих агрегацию и потребление тромбоцитов. Это нередко быстро купирует как кровоточивость, так и болевой синдром [наши наблюдения, Neidhart, Roach, 1982].