Нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ РАНДЮ—ОСЛЕ^А)
Болезнь Рандю — Ослера — наиболее частая наследственная геморрагическая вазопатия с очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальыым гемостазом изза недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена; наследуется по аутосомнодоминантному типу с разной пенетрантностью патологического гена [Эльштейн Н. В., 1962; Бондаренко Б. А. и др., 1965; Левандовский Ю. А., 1970]. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови [Muckle, 1964, и др.].
Клиника. Хотя неполноценность мезенхимальной основы микрососудов генетически обусловлена, телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к б—10 годам, чаще всего на крыльях носа, слизистой оболочке губ, десен, языка, щек, коже волосистой части головы и ушных мочек. С возрастом число и распространенность ангиэктазии возрастают, кровоточивость из них встречается чаще и бывает тяжелее. В классическом описании В. Ослера [Osier W., 1907] выделены 3 типа телеангиэктазий: ранний, телеангиэктазии в виде небольших неправильной формы пятнышек; промежуточный — в виде сосудистых паучков; появляющийся еще позже узловатый тип — в виде яркокрасных круглых или овальных узелков диаметром 5—7 мм, выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1—3 см. У больных старше 25 лет часто обнаруживаются ангиэктазии 2 или всех 3 типов. Все они отличаются от других образований тем, что бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.
У большинства больных телеангиэктазии сначала появляются на губах, крыльях носа, на щеках, над бровями, на языке, деснах, слизистой оболочке носа (при риноскопии плохо выявляются даже при кровотечениях). Затем они могут обнаруживаться на любых участках кожи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Иногда они хорошо видны под ногтями, могут образовываться и на слизистых оболочках зева, гортани, бронхов, на всем протяжении желудочнокишечного тракта, в почечных лоханках и в мочевыводящих путях, во влагалище.
В большинстве случаев геморрагические явления начинаются с носовых кровотечений, очень склонных к рецидивированию. Может долго кровоточить лишь один носовой ход, а иногда чередуются кровотечения разных локализаций.
Интенсивность и длительность кровотечений очень различны — от сравнительно необильных и не очень продолжительных до чрезвычайно упорных, длящихся почти беспрерывно в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных. Известны случаи, когда, несмотря на квалифицированную оториноларингологическую помощь, больные умирали от носовых кровотечений [Кальштейн Л. И., Плотников И. П., 1956;
Ratnoff, 1960, и др.].
Такие же упорные и опасные кровттечения наблюдаются и из телеангиэктазий . другой локализации: легочнобронхиальной, желудочнокишечной и др. Диагноз в подобных случаях устанавливается эндоскопически. В отдельных случаях зарегистрированы также кровоизлияния в мозг и во внутренние органы.
Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые чаще всего локализуются в легких (одышка, полиглобулия, цианотичнокрасный цвет лица, инъекция сосудов склер, снижение оксигемометрического показателя), реже—в печени, почках, селезенке [Федотова Е А., Соркин Э. Е., 1963; Гуревич М. А., Крук С. И., 1965; Демидова А. В. и др., 1974, и др.]. Эти артериовенозные аневризмы с трудом распознаются, часто трактуются как другие заболевания (от эритремии до туберкулеза или опухолей легких, врожденных пороков сердца). Длительно существующий ангиоматоз органов ведет к тяжелым и необратимым изменениям в них — прогрессированию легочносердечной недостаточности, хронической почечной недостаточности и т. д. Однако среди причин смерти явно преобладают упорные кровотечения с тяжелой постгеморрагической анемией и сердечной недостаточностью [Ливандовский Ю. А., Шапиро Ф. М., 1968].
Диагностика болезни Рандю—Ослера не представляет трудностей при видимых телеангээктазиях. Диагностике способствуют эндоскопические исследования.
Исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, способных объяснить геморрагии. Возможны лишь вторичные реактивные изменения, обусловленные кровопотерей (умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз), анемией или, наоборот, полиглобулией при артериовенозном шунте. Вместе с тем при множественных телеангиэктазиях возможно появление признаков внутрисосудистого свертывания крови (коагулопатия потребления) с тромбоцитопенией [Bick, 1981].
Лечение. Появлению и усилению кровоточивости, особенно носовых кровотечений, способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазии, их механические травмы (даж весьма легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, прием алкоголя и острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием ацетилсалициловой кислоты и других дезагрегантов, недостаточный сон, работа в ночное время. Все это нужно учитывать при воспитании детей и подростков с телеангиэктазией, выборе спортивных занятий, профессии, при трудоустройств и др.
Для остановки кровотечений используют локальные воздействия. Тугие томпонады носа малоэффективны, травмируют слизистую оболочку, способствуют более обильным и опасным последующим кровотечениям, возникающим тотчас или вскоре после удаления тампона. Наш опыт говорит о нецелесообразности и опасности тампонады, к которой мы прибегаем лишь изредка и на короткое время — при транспортировке больных, до оказания других видов помощи. Более целесообразно и менее травматично сдавление слизистой оболочки носа пальцем от резиновой перчатки, соединенным через катетер [Ratnoff, I960]. Палец смазывают жиром (вазелином), вводят в кровоточащий носовой ход с помощью катетера, а затем раздувают до прекращения кровотечения.
Местные орошения кровоточащей слизистой оболочки тромбопластином, тромбином, лебетоксом (стипвен, рептилаза), перекисью водорода недостаточно надежны и в лучшем случае лишь на некоторое время останавливают или уменьшают кровотечение. Лучший эффект дает орошение полости носа (с помощью резиновой груши или шприца) охлажденным 5—8% раствором еаминокапроновой кислоты, который всегда должен быть у больного в холодильнике.
Прижигания слизистой оболочки носа (трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, диатермокоагуляцией и т. д.) не предупреждает повторных кровотечений, а в ряде случаев способствуют их учащению. Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий — верхнечелюстной, решетчатой [Кальштейн Л. И., Плотников И. П., 1956; Иванов Н. Н., 1976]. Тем не менее к таким вмешательствам приходится прибегать по жизненным показаниям при профузных кровотечениях. Из локальных воздействий, повидимому, более эффективно замораживание [Сельдин М. М. и др., 1973, 1978].
Первичную остановку кровотечения обеспечивает введение в полость носа гемостатического тампона или сжатой поролоновой губки, смоченной в жидком азоте. На втором этапе производят деструкцию телеангиэктазии с помощью криоаппликатора с парожидкостной циркуляцией азота (температура наконечника—196° С);
время каждого замораживания — 30—90 с. На третьем этапе проводят 4—8 сеансов (с промежутками в 1—2 дня) односекундных распылении жидкого азота в полости носа, что, по данным авторов, устраняет сухость слизистой оболочки и образование на ней корок. Продолжительность эффекта такого. лечения колеблесся от нескольких месяцев до 1 года и более.
Не приносят радикального купирования носовых кровотечений и интраназальные аппликации радия и иридия192, которые при повторном применении вызывают перфорацию носовой перегородки.
К хирургическому лечению приходится прибегать при частых и очень обильных желудочнокишечных, бронхолегочных, почечных и других кровотееениях. Однако в связи с формированием новых ангиэктазий через некоторое время эти кровотечения могут возобновляться. Общие терапевтические воздействия при болезни Рандю—Ослера мало полезны. Геморрагический синдром иногда смягчается при назначении эстрогенов или тестостерона. Викасол, хлорид кальция, желатин, гемофобин, дицинон, еаминокапроновая кислота не купируют и не предотвращают кровотечений. У отдельных больных некоторое улучшение мы отмечали после курса внутримышечных иъъекций адроксона — по 2 мл 2 раза в день в течение 10—15 дней.
Артериовенозные аневризмы следует удалять хирургическим путем возможно раньше, до развития необратимых циркуляторных и дистрофических изменений в органах.