Тромбоцитопатии с дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без существенного нарушения адгезии и агрегации пластинок)
В прошлом, когда исследовалась свертывающая активность тромбоцитов, зависящая в основном от активности и доступности фактора 3, без детального изучения адгезивноагрегационных свойств этих клеток, реакции освобождения и накопления адениннуклеотидов и других веществ, довольно часто диагностировали тромбопатию Юргенса или врожденную дефицитную тромбопатию по Bowie, Owen (1968). Однако по мере выявления и детального изучения различных дизагрегационных тромбоцитопатий стало ясно, что дефицит фактора 3 и снижение коагуляционной активности тромбоцитов — один из признаков, не всегда обязательных, разных аномалий кровяных пластинок, особенно часто болезней нарушенного накопления и форм с нарушением реакции освобождения. Вследствие этого дефицит фактора 3 распределился между различными группами и видами тромбоцитопатий.
В литературе все же описываются отдельные случаи кровоточивости, при которых дисфункция тромбоцитов проявляется только низкой активностью фактора 3, а все другие данные нормальны. Bowie, Owen (1971) считают, что эти формы патологии тромбоцитов могут быть обусловлены либо дефицитом в мембранах кровяных пластинок фосфолипидов, формирующих активность фактора 3, либо тем, что в процессе адгезии и агрегации не происходит нормальной структурной перестройки указанных мембран, изза чего фактор 3, имеющийся в тромбоцитах в нормальных количествах, не вступает во взаимодействие с плазменными факторами свертывания. Первые формы авторы обозначают как дефицитные тромбопатии, а вторые — как функциональные тромбопатии.
В описаниях тромбопатии речь идет о наследственном геморрагическом диатезе с носовыми и десневыми кровотечениями, экхимозами на коже, меноррагиями, кровотечениями после удаления зубов и т. д.
Лабораторная диагностика основывается на констатации снижения потребления протромбина, нарушения в тромбоцитарном ряде теста генерации тромбойластина, удлинении каолинового времени свертывания плазмы при нормализации всех этих показателей после добавления "взвеси нормальных тромбоцитов или аналогов пластиночного фактора 3 — кефалина, эритрофосфатида, гемолизата эритроцитов. Если все перечисленные выше тесты нормализуются после предварительного разрушения тромбоцитов больного ультразвуком, то ставят диагноз функциональной тромбопатии, а если не нормализуются, то дефицитной тромбопатии.