Гетероиммунные тромбоцитопении
Под гетероиммунными тромбоцитопениями мы понимаем такие, при которых антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов, например лекарства или вируса, а также тромбоцитопении с изменением антигенной структуры тромбоцитов, например под влиянием вирусного воздействия.
Гаптеновые тромбоцитопении, связанные с приемом лекарств. В 1865 г. Vipan, в 1926 г. Rosenthal описали кровоточивость после приема хинина. В дальнейшем установлен ряд лекарств, которые могут быть ответственными за гаптеновую тромбоцитопению (хинидин, дигитоксин, ПАСК, сульфаниламидные препараты, рифампицин, гипотиазид, соли золота). MuellerEckhardt с соавт. (1978) использовали для определения антихинидиновых антитромбоцитарных антител новый тест с включением в него антиглобулиновой сыворотки, меченной по йоду.
Клинические проявления болезни возникают через 2—3 сут после начала приема лекарства, это петехиальные высыпания, носовые и маточные кровотечения. Количество тромбоцитов снижается до единичных в препарате. Количество мегакариоцитов чаще нормальное или повышается, но иногда антитела уничтожают и мегакариоциты костного мозга. В этих случаях количество мегакариоцитов в костном мозге резко уменьшается.
У большинства больных через 3—4 дня после отмены лекарства количество тромбоцитов начинает увеличиваться.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако в период снижения количества тромбоцитов описаны случаи кровоизлияний в мозг.
Лечения в большинстве случаев не требуется. Необходимо отменить все лекарства, которые могут быть гаптенами. Иногда приходится проводить обменные трансфузии тромбоцитов после плазмафереза.
Гетероиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией. Гаптеновые обратимые тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией, наблюдаются чаще у детей. Она начинается обычно через 2—3 нед после начала вирусной инфекции: краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции. Иногда легкую тромбоцитопению вызывают инфекционный мононуклеоз, а также вакцинация.
В большинстве случаев возникает иммунный механизм разрушения тромбоцитов вследствие, вопервых, фиксации вируса на поверхности тромбоцитов и разрушения клеток под влиянием антивирусных антител, вовторых, возможности изменения антигенчой структуры тромбоцитов под влиянием вируса. Кроме того, бывает разрушение тромбоцитов в результате их агрегации вокруг комплекса вируса или микроба с антителами. При инфекционном мононуклеозе под влиянием вируса изменяется структура лимфоцитов, что обусловливает выработку антител против собственного антигена.
Тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией, начинаются остро и проявляются петехиальными высыпаниями, синяками, желудочными, почечными кровотечениями. По данным Lusher, Iger (1977), у 62% детей наблюдается лимфаденопатия, у 80% — относительный лимфоцитоз, у 8% пальпируется селезенка, у 7% выявляется эозинофилия. Количество тромбоцитов снижается до 20·Ср I л и ниже. Обнаруживаются крупные тромбоциты. Количество мегакариоцитов увеличивается. Кинетические исследования показали, что продолжительность жизни тромбоцитов укорачивается, а продукция тромбоцитов в единицу времени увеличивается.
Преднизоло назначают тогда, когда есть выраженные клинические проявления болезни и резкое снижение уровня тромбоцитов. По мнению Lusher, Inger, глюкокортикостероидные гормоны при данной форме тромбоцитопении не ускоряют репарацию, но уменьшают опасность кровоизлияний в мозг. Трансфузии тромбоцитов у большинства больных неэффективны, но описаны единичные случаи, когда переливание больших количеств тромбоцитов обладало благоприятным действием [Lightsey et al., 1975; McClure, 1975].
Прогноз у большинства больных хороший. Полное выздоровление наступает через 2/а—4 нед. Если болезнь становится хронической и периодически обостряется, то можно думать не о гетероиммунной, а об аутоиммунной форме.