Тромбоцитопении
Тромбоцитопении — это группа заболеваний и синдромов, при которых количество тромбоцитов ниже нормы (150·10s/л).
Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением или потреблением, недостаточным образованием. Повышенное разрушение наиболее часто обусловливает тромбоцитопению.
Выделяют наследственные и приобретенные формы Тромбоцитопении. При многих наследственных тромбоцитопениях изменены различные функциональные свойства тромбоцитов, что дает основания относить эти болезни к тромбоцитопатиям. Описаны единичные случаи Тромбоцитопении, связанных с нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса, а также с наследственным нарушением образования тромбоцитопоэтинов.
Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры целесообразно разделять по генезу повреждения мегакариоцитарнотромбоцитарного аппарата на иммунные и обусловленные механической травмой тромбоцитов (при гемангиомах, спленомегалии и др.), угнетением пролиферации клеток костного мозга (при апластической анемии, химическом и радиационном повреждении костного мозга), замещением костного мозга опухолевой тканью, соматической мутацией (при болезни Маркиафавы—Микели), повышенным потреблением тромбоцитов (при тромбозах, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания и др.), недостатком витамина В i2 или фолиевой кислоты.
Иммунные Тромбоцитопении можно разделить на 4 группы: — изоиммунные, или аллоиммунные. т. е. такие, при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови либо обусловлено трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к ним антител или проникновением антител к ребенку от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка;
— трансиммунные, т. е. такие, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка;
— гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигенаиили гаптена;
— аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.
В настоящее время широко распространен термин болезнь Верльгофа. Этот диагноз принято ставить во всех случаях, когда тромбоцитопеническая пурпура не связана с острым лейкозом, не является следствием аплазии, дефицита витамина b|;) или фолиевой кислоты, болезни Маркиафавы — Микели, когда количество мегакариоцитов в костном мозге увеличено, а размеры селезенки нормальные. Однако у большинства больных как наследственной, так и приобретенной тромбоцитопенической пурпурой наблюдается аналогичная реакция костного мозга без увеличения селезенки. В связи с многообразием тромбоцитопенического синдрома этот термин утратил свое значение.
Иммунные формы тромбоцитопений встречаются наиболее часто, причем у детей обычно наблюдаются гетероиммунные, а у взрослых — аутоиммунные варианты. В целом последние наиболее часты. В зависимости от того, против какого антигена направлены антитела, их можно разделить на следующие виды: с антителами против антигена тромбоцитов, против антигена мегакариоцитов или против антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
Аутоиммунный процесс называют идиопатическим, если причину аутоагрессии выявить не удастся, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного заболевания.