Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Механический гемолиз при протезировании сосудов или клапанов сердца
В 1953 г. Monroe, Strauss у 2 больных с тромботической тромбоцитопецической пурпуройообнаружили морфологические изменения в эритроцитах. ныражающиеся в появлении фрагментированных клеток и шизоцитов. Авторы предположили, что эритроциты повреждаются, проходя через измененные капилляры. Brain, Dacie, Haurichane (1962) считали, что эритроциты могут повреждаться при всех заболеваниях с частичной закупоркой мелких сосудов фибирном или тромбоцитарным тромбом. В эксперименте эритроциты, пропущенные in vitro через сосуды, на которых имелись отложения фибрина, подвергались механическому разрушению. При этом морфологическая картина непоминала наблюдаемую в клинике (обломки эритроцитов, фрагменты, содержащие гемоглобин) [Bull et al., 1968]. Было установлено, что фрагментация эритроцитов возможна в ряде других ситуаций. Ее воспроизвели у крыс со злокачественной гипертонией [Venkatachalam et al., 1968], у кроликов, получавших катехоламины [McGay et al., 1969]. Вероятно, в основе данной формы анемии лежит механическая травма эритроцитов изза резкого сжатия мелких кровеносных сосудов. Механическая гемолитическая анемия отмечена при гемолмтикоуремическом синдроме, злокачественной гипертонии, метастатическом раке, ангиосаркомах.
В 1954. Hufnagel с соавт. описали гемолитическую анемию у больных с протезом клапана аорты. Вскоре после этого Sarnoff, Case (1958) сообщили о гемолитической анемии у 9 больных с шаровым искусственным клапаном.
В 1961 г. Sayed с соавт. описали больного с острым гемолизом после пластической операции по восстановлению межпредсердной перегородки при помощи тефлона. Пришлось прибегнуть к повторной операции, установившей у больного недостаточность митрального клапана. Во время систолы кровь попадает на тефлоновую перегородку с участком, лишенным эндотелия. На этом участке был небольшой мешок, вероятно, вызывавший завихрения крови. Во время повторной операции мешок зашили и прикрыли оголенный участок теллона эндотелием, после чего признаки повышенного гемолиза исчезли. С того времени было много сообщений об остром гемолитическом синдроме после подобной операции [Verdon et al., 1963; Furuhielm et al., 1964; Niell, 1964; Sanie et al., 1964; Sears, 1965].
В. И. Бураковскии с соавт. (1982) описали гемолитическую анемию после коррекции частично открытого артериального канала. Причиной гемолиза стал инородный материал в полостях сердца, не прикрытый эндотелием. Была произведена вторая операция, наложена заплата из эндотелия. Авторы приходят к выводу, что для профилактики гемолитической анемии целесообразно пользоваться заплатой из собственного перикарда.
Судя по данным литературы, наиболее часто острая гемолитическая анемия наступает в случаях протезирования аортального клапана по методу Starr—Edward. Описана гемолитическая анеиия, развившаяся через 8 ч после операции [Reed, Dunn, 1964]. В других случаях гемолиз развивался лишь через несколько дней и даже недель после операции [Petz, Goodman, 1966; Westring, 1966; Marsh, Lewis, 1969]. Иногда гемолитическая анемия развивалась после протезирования митрального клапана [Leperovich, Paley, 1966; Walinsky et al., 1967].
С. Н. Терещенко, А. А. Можина (1982) обследовали 157 больных после протезирования клапанов по поводу ревматических пороков сердца. У 66% больных в течение первых 3 недель развивалась анемия в результате травмы мембраны эритроцитов, осмотических нарушений в связи с искусственным кровообращением.
За последние годы показано, что после протезирования аортального или митрального клапана даже без выраженного внутрисосудистого гемолиза нередко укорочена продолжительность жизни эритроцитов и есть выраженные признаки гемолитической анемии — постоянно повышено содержание свободного гемоглобина плазмы, снижено содержание гаптоглобина, в моче определяется гемосидерин, повышено содержание ретикулоцитов, имеется раздражение красного ростка костного мозга.
Селезенка в большинстве случаев не увеличена.
Картина крови. Степень анемии может быть различной в зависимости от выраженности гемолиза. Имеются анизопойкилоцитоз эритроцитов, полихромазия. Нередко обнаруживаются признаки фрагментации эритроцитов, появляется большое количество треугольных эритроцитов, шизоцитов, эритроцитов с шипами (рис. 162). Возможны гипохромия эритроцитов и снижение цветового показателя, связанная с длительной потерей железа с мочой. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в большинстве случаев в пределах нормы. Содержание билирубина бывает несколько повышенным. Содержание железа сыворотки нормальное или несколькоссниженное.
Pirofsky с соавт. (1967) описали 6 больных гемолитической анемией после протезирования арртального клапана, у которых механическая гемолитическая анемия сочеталась с нерезко положительной прямой пробой Кумбса. Предполагали, что появление антител к эритроцитам при их механической травме связано с нарушением иммунологического карантина, т. е. с обнаружением антигена, который был тщательно спрятан и не контактировал с иммунокомпетентной системой. Не исключено, что при механической травме на измененной мембране эритроцитов иногда неспецифически фиксируются различные сывороточные белки, в том числе и иммуноглобулины.
Таким образом, по всей вероятности, главным фактором в патогенезе острой гемолитической анемии у лиц, перенесших операции на сердце и протезирование, является механическое разрушение эритроцитов при соприкосновении с поверхностью протеза. Несомненно, играют роль не только обработка протеза и материал, из которого нн сделан, но и гемодинамические условия: скорость кровотока в области протеза, образование завихрений.
Рис. 162. Сканограмма эритроцитов при механической гемолитической анемии у больного с отрывом тефлоновой заплаты после пластики межпредсердного отверстия. Ув. 3000 (по А. А. Можиной).
Диагностика основывается на данных анемнеза, обнаружении в мазках фрагментов эритроцитов и большого количества шизоцитов, признаков внутрисосудистого гемолиза (повышение свободног гемоглобина плазмы, гемосидерина мочи, повышение активности ЛДГ сыворотки в результате выхода фермента из эритроцитов). Помогает определение продолжительности жизни меченных Сг эритроцитов здорового человека. У больного с механической гемолитической анемией продолжительность жизни перелитых эритроцитов здорового человека резко укорочена. Такое исследование информативнее определения продолжительности жизни собственных эритроцитов больного. Ее укорочение может быть следствием разных причин, тогда как укорочение продолжительности жизни эритроцитов здорового человека связано с механическим разрушением, если в сыворотке нет алло или аутоантител к эритроцитам донора.
Лечение симптоматическое; при тяжелой гемолитической анемии показано переливание эритроцитов, иногда повторная операция. Нетяжелая гемолитическая анемия лечения не требует, постепенно ее признаки уменьшаются. При симптомах железодефицитной анемии рекомендуется лечение препаратами железа.