Маршевая гемоглобинурия
Маршевая гемоглобинурия — редкая форма механической гемолитической анемии с внутрисосудистьш гемолизом изза травмирования эритроцитов в капиллярах стоп. Впервые гемоглобинурию, связанную с длительной ходьбой, описал Fleische) в 1881 г. В дальнейшем появлялось немало сообщений об этой форме гемолитической анемии. Вероятно, она встречается довольно редко — опубликовано не более 100 случаев. Davidson (1969), целенаправленно занимавшийся данной проблемой, за 8 лет выявил 7 случаев маршевой гемоглобинурии.
Большинство описанных больных мужчины. Возможно, преобладание мужчин связано с тем, что болезнь чаще проявлеется у солдат, которым приходится долго ходить.
Наиболее важный и часто единственный симптом болезни — появление черной мочи. Иногда это не нарушает общего состояния, но чаще бывают неприятные ощущения в пояснице, слабость в ногах, иногда боли в пятках, рвота. Температура, как правило, не повышается. Черная моча появляется вскоре после длительной ходьбы, и обычно через несколько часов гемоглобинурия полностью прекращается. После длительной ходьбы такие приступы появляются вновь. Промежутки между приступами составляют от 1—2 дней до нескольких лет.
В большинстве случаев селезенку не удается пальпировать. Почечная недостаточность не развивается. Иногда немного повышено содержание билирубина. Анемия в большинстве случаев не бывает, так как количество разрушившейся крови не превышает 40 мл IGilligan, Blumgart, 1941; Palma, Mitchell, 1943]. Однако описаны случаи умеренной анемии, связанной с частыми гемолитическими кризами.
В настоящее время доказано, что эритроциты больных маршевой гемоглобинурией ничем не отличаются по биохимическим свойствам от эритроцитов здоровых людей. Нет никаких оснований считать, что в основе маршевой гемоглобинурии лежат иммунные нарушения. Показано [Davidson, 1969], что лордоз не играет роли в разрушении эритроцитов при длительной ходьбе. Davidson (1964, 1969) первый выдвинул гипотезу о механическом разрушении эритроцитов при маршевой гемоглобинурии. Он установил, что гемоглобинурия появляется лишь после ходьбы, особенно бега по камням, и не возникает тогда, когда человек долго бегает по траве или золе. После бега по твердой поверхности отмечены резкое переполнение пяток кровью и ощущение резкого жжения в стопах. части описанных больных Davidson отмечал тяжелый шаг Автор предполагает, что гемоглобинурия бывает и у здоровых людей после очень длительной ходьбы или бега в неудобной обуви по твердой поверхности. У некоторых лиц гемоглобинурия наступает при кратковременной ходьбе или беге. Никаких патологических изменений в эритроцитах выявить не удалось. Можно предполагать необычное расположение сосудов стпп, близость капиллярной сети к поверхности и вследствие этого травму содержимого этих капилляров.
В патогенезе болезни остается много неизученного. Прежде всего неясно, какие морфологические изменения в стопах ведут к развитию маршевой гемоглобинурии, почему у одних людей она возникает при ходьбе на небольшое расстояние, а у других может отсутствовать при беге на несколько километров. ,
Лечение болезни сводится к рекомендации носить обувь с мягкими прокладками и воздерживаться от длительной ходьбы или бега.