Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
Это самая редкая форма аутоиммунной гемоиитической анемии. Болезнь проявляется приступами озноба, лихорадкой, болями в животе, тошнотой, рвотой и появлением черной мочи через несколько часов после переохлаждения. Иногда, так же как и при холодовой агглютининовой болезни, выражен синдром Рейно. Вскоре после охлаждения бывает продромальный период: боль в спине и в ногах, головная боль, недомогание, затем появляется озноб и в различные промежутки времени (от нескольких минут до нескольких часов) — черная моча. Температура держится несколько часов. Черна моча может выделяться 1—2 дня. В период криза иногда увеличивается селезенка, появляется желтушность.
Содержание гемоглобина при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии вне криза бывает нормальным. В зимнее время при частых кризах содержание гемоглобина может падать до 70— 80 г/л с подъемом содержания ретикулоцитов и раздражением красного ростка костного мозга.
В период криза иногда снижается количество лейкоцитов, изредка бывает небольшая тромбоцитопения, в моче обнаруживается большое количество белка, положительная проба Грегерсена на скрытую кровь. После криза иногда ненадолго остается гемосидеринурия.
Единственной причиной, вызывающей пароксизмальную холодовую гемоглобинурию, раньше считали сифилис. Однако в настоящее время показано, что только часть больных с этой формой анемии больны сифилисом. У большинства больных с острой формой пароксизмальной холодовой гемоглобинурии причиной болезни является вирусная инфекция, но в этих случаях скорее бывает гетероиммунная, а не аутоиммунная форма аутоиммунной гемолитической анемии.
Диагностика. Аутоиммунные гемолитические анемии — гетерогенная группа болезней; общим признаком служит анемия с признаками повышенного разрушения эритроцитов, возникшая чаще не с раннего детства, без признаков наследственной патологии. Наиболее важна быстрая диагностика аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами, которая иногда требует немедленной помощи. Быстро развивающаяся анемия с повышением температуры до 38—39°С, пожелтением склер или появлением темной мочи, увеличением СОЭ прежде всего заставляют исключить аутоиммунную гемолитическую анемию. Чаще при этом обнаруживается повышение содержания билирубина, ретикулоцитов. Иногда выявляется увеличение селезенки и печени. Нередко таких больных ошибочно направляют в инфекционные больницы с подозрением на острый гепатит. Там обнаруживают выраженную анемию и лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и ошибочно предполагают острый или хронический лейкоз, но в костном мозге не находят бластных клеток и обнаруживают раздражение красного ростка. Такая клиническая картина бывает не всегда. Иногда отсутствуют гипербилирубинемия, спленомегалия. Моча может быть красной, с повышенным содержанием белка, что дает основание врачу предположить острый гломерулонефрит. Однако отсутствие в красной моче эритроцитов и положительная реакция мочи на скрытую кровь заставляют заподозрить гемолизиновую форму аутоиммунной гемолитической анемии или болезнь Маркиафавы—Микели.
Спокойно протекающие, формы аутоиммунной гемолитической анемии, не дающие тяжелых гемолитических кризов, возможны при наличии как неполных тепловых, так и полных холодовых агглютининов. Умеренная анемия, резкое увеличение СОЭ склоняют к мысли об онкологическом заболевании. Безуспешно ищут опухоли почек, желудочнокишечного тракта, гениталий. Однако исследование содержания ретикулоцитов, билирубина, выявление увеличенной селезенки указывают на одну из форм аутоиммунного гемолиза. Необходимо уточнить, как больной переносит холод. Синдром Рейно, невозможность определения группы крови, агглютинация эритроцитов при подсчете, Мградиент при исследовании белковых фракций, уменьшение СОЭ при постановке пробы при 37°С дают основание заподозрить аутоиммунную гемолитическую анемию с полными холодовыми агглютининами.
Нередко возникают трудности в уточнении характера гемолитической анемии. Острые гемолитические кризы возникают иногда у лиц с дефицитом активности ГбФД после приема лекарств. Если криз возникает повторно после приема какихто лекарств, то дефицит активности ГбФД очень вероятен.
Микросфероциты в мазках дают основание предполагать наследственный микросфероцитоз. Однако отсутствие такой же болезни у родственников, появление в первый раз гемолитической анемии среди полного здоровья, увеличение СОЭ, сочетание гемолитической анемии с тромбоцитопенией делают более вероятной аутоиммунную гемолитическую анемию. Этот диагноз можно подтвердить лишь при помощи специальных методов.