Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Эта форма аутоиммунной гемолитической анемии может начаться так же остро, как агглютининовая форма, но чаще начало спокойное, мягкое. Содержание гемоглобина снижается до 40—60 г/л. Больной может быть слегка желтушен, хотя при данной форме желтуха меньше, чем при агглютининовых формах анемии. Селезенка увеличена у 43% больных, но, как правило, немного. Почти у половины больных увеличена печень. Характерной особенностью гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии является выделение чернрй мочи. В этот период в моче обнаруживается большое количество белка, проба Грегерсена (с мочой!!) положительная. Гемоглобинурия наблюдается сравнительно редко и не у всех больных гемолизиновой формой аутоиммунной гемолитической анемии, но у ряда больных постоянно обнаруживается гемосидерин. Уровень билирубина бывает либо нормальным, либо незначительно повышенным.
Иногда гемолизиновая форма болезни осложняется тромбозами периферических вен. Возможны приступы болей в животе, связанные с тромбозами мелких мезентериальных сосудов.
Картина крови в основном такая же, как и при агглютининовых формах аутоиммунной гемолитической анемии. Нередко в крови обнаруживается большое количество микросфероцитов. Количество лейкоцитов у большинства больных повышено, нередко бывает сдвиг в лейкоцитарной формуле до миелоцитов. Количество тромбоцитов нормальное.
Дифференциальную диагностику при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии проводят прежде всего с болезнью Маркиафавы—Микели. Ниже представлены клинические и лабораторные дифференциальнодиагностические признаки (см. с. 126).
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодов ьг ми агглютининами
Клиническая картина. Начало болезни постепенное. Больные жалуются на слабость, недомогание, понижение работоспособности, непереносимость холода. Большинство больных после воздействия холода отмечают посинение, а затем побеление пальцев рук, ног, а также ушей, кончика носа. Появляется резкая боль в конечностях. После длительного пребывания н холоде возможна гангрена пальцев. Синдром Рейно не является обязательным признаком болезни, у некоторых больных после охлаждения появляется крапивница. Могут быть увеличены печень и селезенка.
Картина крови. Уровень гемоглобина у большинства больных колеблется в пределах от 80 до 100 г/л, но возможен и более низкий. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов обычно не снижается.
Холодовая форма аутоиммунной гемолитической анемии отличается аутоагглютинацией эритроцитов. Она наблюдается сразу, во время взятия крови, и нередко мешает определению количества эритроцитов, СОЭ. Часто бывает аутоагглютинация в мазке. Если кровь хранится при комнатной температуре, а тем более в холодильнике, эритроциты агглютинируют в пробирке. Эта агглютинация обратима и полностью исчезает при подогревании. Содержание билирубина нормальное или незначительно повышено. При исследованииббелковых фракций крови у ряда больных обнаруживается отдельная фракция белка (Мградиент), которая и представляет собой холодовые антитела.
В моче у некоторых больных находят белок (свободный гемоглобин). Однако гемоглобинурию нельзя считать частым симптомом болезни. Диагностика. Сочетание умеренной анемии с признаками повышенного гемолиза, резкое ускорение СОЭ, синдром Рейно, изменения в белковых фракциях крови, невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов заставляют заподозрить холодовую гемагглютининовую болезнь и исследовать полные холодовые агглютинины.
Течение болезни хроническое. Клинические проявления более выражены зимой и иногда почти полностью отсутствуют летом. У большинства больных кризов не бывает. Выздоровления от идиопатической формы практически не наступает, но заболевание крайне редко заканчивается смертью. Иногда холодовая форма иммунной гемолитической анемии наблюдается как эпизод при заболевании вирусными инфекциями (грипп, инфекционный мононуклеоз) или сразу после снижения температуры при такой инфекции. В этих случаях также могут появиться клинические признаки болезни (синдром Рейно, увеличение селезенки, снижение гемоглобина, резкое увеличение СОЭ, невозможность определения группы крови), однако все эти явления проходят полностью через 1—2 мес. Это говорит о гетероиммунной, а не об аутоиммунной форме.