Неврогенные формы кровоточивости
Кровоточивость неврогенного генеза разделяется не невропатическую, или истерическую, и имитационную, или синдром Мюнхгаузена.
Невропатическая кровоточивость. История религии сохранила ряд свидетельств о различных геморрагиях у экзальтированных субъектов с истероидными изменениями личности. Они плакали в молитвенном экстазе кровавыми слезами, выделяли кровь из тех мест на руках и ногах, где были вбиты гвозди у Христа и т. д.
Современные клиницисты наблюдали и описали ряд таки невропатических геморрагий: появление кровавого пота, спонтанных кровотечений изпод ногтей, из надбровных дуг, ушной раковины, выделения крови мо слезами и т. д. [Степанов П. И., 1938; Лорие Ю. И., 1959; Дубейковская Е. Г., 1959; Лорие Ю. И. и др., 1970; Баркаган 3. С., 1980, и ДР.]. Мы наблюдали учительницу 42 лет, которая с помощью особого внутреннего напряжения произвольно вызывала у себя кровотечение из ушей, демонстрируя это курьезное свойство своего организма (слова обследуемой) врачам. Впервые такие кровотечения появились у нее в студенческие годы при напряженной подготовке к экзаменам, затем они повторялись при душевных переживаниях и в конфликтных ситуациях; она научилась волевым напряжением вызывать выделения крови. При исследовании участков кожи, откуда появлялась кровь, мы не выявили никаких сосудистых образований; система гемостаза не имела нарушений. Мельчайшие капельки крови, затем сливавшиеся в более крупные, выделялись из пор — устьев потовых или сальных желез.
Такие гемораагии разной локализации, чаще на фоне явной психопатизации личности, описывают и другие авторы.
Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена). При имитационной кровоточивости человек может произвольно воспроизводить у себя подчас весьма тяжелый геморрагический синдром. Такие истерические или психопатические имитации геморрагического синдрома, нередко с воспроизведением других заболеваний и синдромов (гипертермические состояния, упорные болевые синдромы разной локализации, дисфункция дыхания, мочеотделения, кишечника и т. д.), встречаются в практике клиницистов.
Обследуемые, в большинстве женщины, демонстрируют либо моносиндромную картину кровоточивости, проявляющуюся синяками, гематомами, кровохарканьем, носовыми и желудочнокишечными кровотечениями, гематурией, либо яркое полисимптомное заболевание с нестерпимыми или постоянными изнуряющими болями разной локализации, в том числе при мочеиспускании и дефекации (с выделением крови), повышением температуры тела, приступами удушья и многими другими признаками. Эти симптомы настолько причудливы, так неестественно сочетаются друг с другом, столь велико несоответствие субъективной и объективной симптоматики. что распознавание истинной природы заболевания не представляет больших трудностей, естественно после тщательного обследования. Тем не менее такие·лица очень часто получают разные необоснованные диагнозы, подкрепляемые толстыми пачками выписок из историй болезни, консультациями авторитетных специалистов в ведущих институтах страны. Они крайне нетерпимо относятс к отмене диагноза, но соглашаются на его замену другим, не менее серьезным. Поликлинические карточки таких больных — обычно толстые тома с пестрым перечнем самых разнообразных, преимщественно тяжелых заболеваний (это само по себе имеет существенное диагностическое значение!). При кровоточивости чаще диагностируют геморрагический васкулит, узелковый периартериит или системную красную волчанку с геморрагическим синдромом, различные другие коллагенозы либо коагулопатии или тромбоцитопатии неясного генеза. Д. А. Левина (1971) справедливо подчеркивает, что первоначальный диагноз не снимается, так как взамен нечего противопоставить. Так проходят годы, если на запутанном диагностическом пути не встанет опытный врач, который догадается, что это истерия.
В действительности это от начала до конца инсценировка, причем ее воспроизведение настолько тонко отрабатывается, что вводит в заблуждение даже опытных клиницистов. Самовнушаемые люди начинают искренне верить в свою ложь. Acher, впервые четко описавший в 1951 г. эту форму яркого патологического фантазирования, очень удачно назвал ее синдромом Мюнхгаузена. Больные готовы причинять себе серьезные страдания оолько ради того, чтобы быть в центре внимания, подвергаться обследованию и лечению, операциям, диагностическим пункциям и т. д. Внешне это спокойные и благодарные пациенты; пока им верят, они не вступают в конфликты с окружающими, завоевывают своим поведением доброе отношение и сострадание, в чем очень нуждаются. Всегда обращает на себя вниманее несоответствие многолетней и якобы тяжелой болезни с множеством госпитализаций и отсутствия ббъективных изменений внутренних органов. Правда, геморрагический синдром воспроизводится больными подчас в крайне тяжелой форме.
Раньше такие больные вызывали у себя кровоточивость физическими воздействиями — нащипывали до больших синяков кожу, травмировали слизистые оболочки носа, рта, горла, мочевого пузыря, влагалища острыми предметами, добавляли кровь, взятую для анализа, в мочу, кал, мокроту и т. д.
В наши дни появился другой, в диагностическом отношении более трудный, тип синдрома ююнхгаузена — воспроизведение кровоточивости путем приема внутрь антикоагулянтов (кумарины, варфарин и др.), иногда вместе с препаратами, нарушающими агрегационную функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.). В этом случае выявляются очень значительные нарушения коагулограммы и агрегатограммы, следовательно, появляется документальное подтверждение тяжелого геморрагического диатеза (коагулопатии, тромбоцитопатии). Наши наблюдения (в том числе и совместные с Л. И. Идельсоном) над несколькими такими больными показывают, что они тщательно прячут лекарства, принесенные из дома, не хотят с ними расставаться, принимают антикоагулянты не постоянно, а с перерывами. Во время этих перерывов уровень факторов свертывания повышается, причем вначале восстанавливается фактор VII, через 2—3 дня —ффакторы IX и Х и последним (через 5—7 дней) — протромбин. При новом приеме кумаринов факторы снижаются в том же порядке. Это создает весьма изменчивую картину коагулограммы при повторных исследованиях: в одни периоды выявляется дефицит всех Квитаминозависимых факторов (VII, IX, Х и II), в другие—только одного или двух из них. Отсутствие какихлибо заболеваний, приводящих к Кгиповитаминозу, и изменчивость дефицита разных факторов подсказывают единственно правильное заключение: прием антикоагулянтов непрямого действия.
Следует отметить, что, удовлетворяя свой патологический голод к чужому вниманию и состраданию [Левина Д. А., 1971 ], такие больные ставят свою жизнь под серьезную угрозу, поскольку неконтролируемый прием антикоагулянтов может привести к смертельным геморрагиям, кровоизлияниям в мозг и другие органы.
Лечение синдрома Мюнхгаузена должно проводиться психиатрами в отделениях для больных неврозами. Пребывание в гематологических отделениях крайне нежелательно, поскольку соседство тяжелых соматических больных, в том числе с кровоточивостью, обогащает больных новыми познаниями в медицине и новой симптоматикой, оттачивает их имитационное мастерство. У ряда больных с возрастом и изменением жизненной ситуации происходит самоизлечение, но в дальнейшем возможны рецидивы.
При геморрагиях, вызванных антикоагулянтами, и очень низком протромбиновом индексе необходимо исключить дальнеший прием препаратов и немедленно ввести внутривенно большую дозу викасола. В особо тяжелых случаях показано переливание плазмы (600—800 мл). В остальном кровоточивость купируется по общим правилам.